Visao Geral
A síndrome colestática é um conjunto de manifestações clínicas e laboratoriais decorrentes da redução ou interrupção do fluxo biliar, seja por obstrução mecânica das vias biliares ou por disfunção hepatocelular na produção e excreção da bile. Embora o termo “CID síndrome colestática” não corresponda a um único código na Classificação Internacional de Doenças (CID-10), a codificação correta depende da causa subjacente, como colestase intra-hepática da gravidez, colangite biliar primária, doença hepática tóxica com colestase ou colelitíase. Compreender os diferentes cenários clínicos é essencial para o diagnóstico preciso, o tratamento adequado e a correta codificação administrativa no sistema de saúde brasileiro.
Este artigo aborda as principais condições associadas à síndrome colestática, seus respectivos códigos CID, sintomas, opções terapêuticas e responde às dúvidas mais frequentes sobre o tema. O conteúdo é baseado em diretrizes nacionais e internacionais, com destaque para o protocolo da CONITEC/Ministério da Saúde sobre colangite biliar primária e as informações da Orphanet sobre colestase intra-hepática da gravidez.
Na Pratica
O que é a síndrome colestática?
Colestase é a diminuição ou parada do fluxo de bile, que pode ser classificada em intra-hepática (quando o defeito está nos hepatócitos ou nos canalículos biliares dentro do fígado) ou extra-hepática (quando há obstrução mecânica das vias biliares, como por cálculos, tumores ou estenoses). As consequências clínicas incluem icterícia, prurido intenso, acolia fecal, colúria, esteatorreia e, cronicamente, deficiência de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) e lesão hepática progressiva.
Laboratorialmente, a síndrome cursa com elevação de bilirrubinas (predominantemente à custa da fração direta), fosfatase alcalina, gama-glutamil transferase (GGT) e, em menor grau, aminotransferases. A identificação da causa exige anamnese detalhada, exames de imagem (ultrassonografia, colangioressonância, colangiografia) e, às vezes, biópsia hepática.
Principais condições associadas e seus códigos CID
Na prática clínica, a síndrome colestática pode estar relacionada a diversas doenças. Os códigos CID-10 mais relevantes, conforme as fontes consultadas, são:
- K71.0 – Doença hepática tóxica com colestase: indicado quando a colestase é induzida por medicamentos, drogas ou substâncias químicas. Exemplos clássicos incluem reações a antibióticos (amoxicilina-clavulanato), anticoncepcionais orais, esteroides anabolizantes e plantas medicinais hepatotóxicas.
- K83 – Outras doenças das vias biliares: código genérico utilizado quando a colestase está relacionada a alterações anatômicas ou funcionais das vias biliares, como colangite esclerosante, estenoses biliares benignas ou malformações congênitas.
- K80 – Colelitíase: quando a obstrução do fluxo biliar é decorrente de cálculos na vesícula ou nos ductos biliares. Pode causar colestase aguda (cólica biliar com icterícia) ou crônica.
- Colestase intra-hepática da gravidez (CIG): embora não haja um código CID exclusivo na versão CID-10, a condição é reconhecida clinicamente e pode ser codificada como O26.6 (Doença do fígado na gravidez, parto e puerpério) ou, na ausência de código específico, como K76.8 (Outras doenças especificadas do fígado). Para fins de registro, recomenda-se consultar a tabela de morbidade do DATASUS.
Colestase intra-hepática da gravidez (CIG)
A colestase gestacional é uma condição específica do período gravídico, caracterizada por prurido intenso, geralmente palmo-plantar, que surge no segundo ou terceiro trimestre. Há elevação de ácidos biliares séricos e aminotransferases, sem obstrução mecânica evidente. A causa exata não é completamente elucidada, mas há influência hormonal (estrogênios, progesterona) e fatores genéticos.
O tratamento de primeira linha é o ácido ursodesoxicólico (AUDC), na dose de 10–20 mg/kg/dia, que reduz o prurido e melhora os parâmetros bioquímicos. A colestase intra-hepática da gravidez costuma regredir espontaneamente até duas semanas após o parto, sem sequelas hepáticas na maioria das mulheres. Contudo, está associada a maior risco de parto prematuro, sofrimento fetal e, raramente, morte fetal, exigindo acompanhamento obstétrico rigoroso.
Colangite biliar primária (CBP)
A CBP é uma doença hepática colestática crônica, de caráter autoimune, que afeta predominantemente mulheres de meia-idade. Caracteriza-se pela destruição progressiva dos ductos biliares intra-hepáticos, levando à colestase, fibrose e, eventualmente, cirrose. O diagnóstico é suspeitado quando há anormalidades colestáticas persistentes por mais de seis meses, associadas a fadiga e prurido. A presença de anticorpos antimitocondriais (AMA) é um marcador altamente específico.
Segundo o protocolo da CONITEC, o ácido ursodesoxicólico é a terapia inicial recomendada, proporcionando melhora bioquímica em mais de 60% dos pacientes nos primeiros três meses. Com o tratamento, a sobrevida em cinco anos atinge 80% a 85%. Casos refratários podem se beneficiar de ácido obeticólico ou fibratos, e o transplante hepático é indicado na doença avançada. O código CID-10 para CBP é K74.3 (Cirrose biliar primária).
Doença hepática tóxica com colestase
A exposição a agentes hepatotóxicos pode causar lesão celular direta ou interferir nos mecanismos de transporte biliar, resultando em colestase. O quadro é variável, desde formas leves e reversíveis até insuficiência hepática aguda. A retirada do agente causal é a principal medida terapêutica, e o AUDC pode ser usado como suporte. O código K71.0 (Doença hepática tóxica com colestase) deve ser utilizado, complementado, se necessário, pelo código do agente (T36-T50 para medicamentos, T51-T65 para substâncias não medicamentosas).
Outras causas
A colestase extra-hepática por colelitíase (K80) é muito frequente, especialmente em mulheres, obesos e idosos. O tratamento é a remoção do cálculo (colecistectomia laparoscópica, CPRE com esfincterotomia). Já as estenoses biliares (pós-cirúrgicas, por pancreatite ou tumores) são codificadas sob K83.1 (Obstrução do ducto biliar) ou C24.0 (neoplasia maligna da via biliar extra-hepática), conforme o caso.
Lista: Principais causas da síndrome colestática
- Causas intra-hepáticas:
- Colangite biliar primária (K74.3)
- Colestase intra-hepática da gravidez (O26.6 / K76.8)
- Colestase medicamentosa (K71.0)
- Hepatite viral (especialmente hepatite A, E, citomegalovírus)
- Cirrose biliar secundária (sarcoidose, linfoma, amiloidose)
- Colestase benigna recorrente (doença genética rara)
- Causas extra-hepáticas:
- Colelitíase e coledocolitíase (K80)
- Estenose biliar benigna (K83.1)
- Neoplasias das vias biliares ou pâncreas (C24, C25)
- Colangite esclerosante primária (K83.0)
- Parasitoses (áscaris, clonorquíase)
- Outras:
- Síndrome paraneoplásica
- Doença enxerto-versus-hospedeiro
- Nutrição parenteral total prolongada (colestase associada)
Tabela comparativa: principais condições colestáticas
| Condição | CID-10 mais frequente | Sintomas principais | Tratamento inicial | Prognóstico |
|---|---|---|---|---|
| Colestase intra-hepática da gravidez | O26.6 / K76.8 | Prurido palmo-plantar no 2º/3º trimestre, icterícia discreta | Ácido ursodesoxicólico (10–20 mg/kg/dia) | Regressão espontânea até 2 semanas pós-parto; risco fetal |
| Colangite biliar primária | K74.3 | Fadiga, prurido crônico, icterícia tardia | Ácido ursodesoxicólico (13–15 mg/kg/dia) | Sobrevida 80–85% em 5 anos com tratamento; pode evoluir para cirrose |
| Doença hepática tóxica com colestase | K71.0 | Icterícia, prurido, sintomas gastrointestinais | Suspensão do agente; AUDC pode ser usado | Geralmente reversível se diagnostico precoce; casos graves podem levar a falência hepática |
| Colelitíase/Coledocolitíase | K80 | Cólica biliar, icterícia obstrutiva, febre (colangite) | Colecistectomia/CPRE | Bom após resolução da obstrução; complicações: pancreatite, sepse |
Tire Suas Duvidas
O que é CID síndrome colestática?
A expressão "CID síndrome colestática" não se refere a um código único na CID-10, mas sim a um conjunto de códigos que representam diferentes doenças que cursam com colestase. O código adequado depende da causa clínica: por exemplo, K71.0 para colestase tóxica, K74.3 para colangite biliar primária ou K80 para colelitíase. Profissionais de saúde devem codificar com base no diagnóstico principal confirmado.
Qual o código CID para colestase intra-hepática da gravidez?
A CID-10 não possui um código específico para essa condição. As opções mais utilizadas são O26.6 (Doença do fígado na gravidez, parto e puerpério) ou, em alguns sistemas, K76.8 (Outras doenças especificadas do fígado). Recomenda-se verificar a tabela de morbidade do DATASUS e as diretrizes locais de codificação hospitalar.
O ácido ursodesoxicólico cura a síndrome colestática?
O ácido ursodesoxicólico (AUDC) não é curativo para todas as formas de colestase, mas é o tratamento de primeira linha em condições como colestase intra-hepática da gravidez e colangite biliar primária. Ele melhora o prurido, reduz os níveis de ácidos biliares e retarda a progressão da doença hepática. Em colestase tóxica, sua eficácia é menos consistente, sendo preferível a remoção do agente causal.
Quais exames são necessários para diagnosticar a síndrome colestática?
O diagnóstico inicia com exames laboratoriais: bilirrubinas totais e frações, fosfatase alcalina, GGT, aminotransferases, tempo de protrombina e albumina. A ultrassonografia abdominal é o exame de imagem inicial para avaliar dilatação das vias biliares e presença de cálculos. Em casos selecionados, podem ser necessários colangioressonância, CPRE, elastografia hepática e biópsia hepática para elucidação etiológica.
A síndrome colestática pode ser provocada por medicamentos? Quais os mais comuns?
Sim, diversos medicamentos podem induzir colestase, incluindo antibióticos (amoxicilina-clavulanato, eritromicina), anticoncepcionais orais, esteroides anabolizantes, anti-inflamatórios não esteroides (diclofenaco, ibuprofeno), carbamazepina e alguns fitoterápicos (kava-kava, chaparral). A reação pode ocorrer dias a meses após o início do uso. A retirada do medicamento geralmente leva à melhora, embora alguns casos evoluam para doença hepática crônica.
A colestase intra-hepática da gravidez pode prejudicar o bebê?
Sim, a CIG está associada a aumento do risco de parto prematuro (espontâneo ou induzido), sofrimento fetal (evidenciado por alterações na cardiotocografia e no perfil biofísico) e, em casos graves, morte fetal intraútero. O tratamento com AUDC reduz esses riscos, e o acompanhamento obstétrico intensivo é fundamental. A maioria dos recém-nascidos evolui bem, mas podem apresentar icterícia neonatal transitória.
Quais são os sintomas mais comuns da colangite biliar primária?
Os sintomas mais frequentes são fadiga (presente em até 80% dos pacientes) e prurido (que pode ser intenso, principalmente noturno). Icterícia e xantelasmas surgem em fases mais tardias. Muitos pacientes são assintomáticos no início, sendo o diagnóstico feito por exames de rotina com elevação de fosfatase alcalina e GGT. A doença pode evoluir para hipertensão portal, ascite e encefalopatia hepática se não tratada.
Conclusoes Importantes
A síndrome colestática representa um desafio diagnóstico e terapêutico, pois engloba diversas etiologias, desde condições benignas e reversíveis (como a colestase gestacional) até doenças progressivas e potencialmente fatais (como a colangite biliar primária). A correta identificação da causa, com o uso adequado dos códigos CID-10, é fundamental para a codificação clínica, a comunicação entre profissionais de saúde, a gestão de recursos e a pesquisa epidemiológica.
O ácido ursodesoxicólico consolidou-se como pedra angular do manejo de várias formas de colestase, mas o tratamento deve ser individualizado. O prognóstico, na maioria dos casos, melhora significativamente com diagnóstico precoce e intervenção oportuna. Pacientes com sintomas persistentes de icterícia ou prurido devem ser avaliados por hepatologista.
A atualização constante com base em diretrizes como as da CONITEC e da Orphanet, aliada ao uso adequado da CID-10, contribui para a qualidade assistencial e a segurança do paciente. Para mais informações sobre codificação de doenças do fígado e vias biliares, consulte a tabela oficial da DATASUS – CID-10 K80 a K87.
Fontes Consultadas
- Orphanet – Colestase intra-hepática da gravidez
- CONITEC/Ministério da Saúde – Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Colangite Biliar Primária
- DATASUS – CID-10 K80 a K87 (Doenças da vesícula biliar, vias biliares e pâncreas)
- Portal Afya – CID K71 (Doença hepática tóxica)
- iClinic – CID 10 K83 (Outras doenças das vias biliares)
- HiDoctor – K71.0 Doença hepática tóxica com colestase
